Becker DMB

Distrofia Muscular de Becker

Incidência: 1/30.000 nascimentos masculinos

A Distrofia Muscular de Becker (DMB) é uma doença genética causada por uma falha na produção da proteína específica do músculo, distrofina, assim como na Distrofia de Duchenne DMD. No entanto, como a deficiência desta proteína neste tipo de distrofia é parcial, o quadro clínico se manifesta mais suavemente.

A Distrofia Muscular de Becker DMB é 10 vezes menos frequente que a Distrofia Muscular de Duchenne DMD.

A DMB manifesta-se geralmente entre os sete e dez anos de idade, aproximadamente, com a presença de fraqueza e atrofia musculares simétricas e progressivas, inicialmente na cintura pélvica. Há também a pseudo-hipertrofia do músculo da panturrilha.

A perda da capacidade de deambular ocorre, em geral, após os 16 anos e permite sobrevida variável, inclusive com reprodução.

Em mais da metade dos portadores de DMB pode haver comprometimento cardíaco associado (cardiomiopatia) limitando muito a capacidade e a qualidade de vida destes.

Vídeo sobre o sinal de Gowers

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