Steinert DMS

Distrofia Muscular de Steinert

Incidência: 1/8.000 a 10.000 nascimentos de ambos os sexos

A Distrofia Muscular de Steinert (DMS) é mais freqüente em adultos. O quadro clínico inicia-se com miotonia caracterizado por dificuldade de relaxar o músculo após uma contração muscular vigorosa. Um exemplo ocorre quando o portador segura fortemente um objeto e, no momento de soltá-lo, há dificuldade de abrir os dedos.

Mais tardiamente, apresenta fraqueza muscular, além do comprometimento de outros sistemas, como o visual, tegumentar, cardíaco e endócrino. Desta forma, pode causar catarata, calvície, cardiomiopatia, hipogonodismo e diabetes, respectivamente.

O envolvimento da musculatura esquelética é difuso com repercussão nos músculos das pernas, braços, pescoço e face.

Vídeo sobre o sinal de Gowers

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